Em 1513, Leonardo DaVinci pode ter desenhado a primeira ilustração de um defeito cardíaco congênito (CHD). Mas ele estava à frente de seu tempo. Embora os CHDs existam desde que as pessoas tenham, nossa capacidade de estudá -las foi limitada. E mesmo assim que poderíamos estudá -los, levaria décadas para desenvolver um tratamento efetivo de defeito cardíaco congênito.
A cirurgia para tratar a CHD não foi tentada até 1938. E até 1980, se você nasceu com uma CHD, era mais provável que morresse. Apenas 15% das crianças nascidas com CHD viviam na idade adulta. A maioria morreu no primeiro ano.
Os cuidados modernos da CHD percorreram um longo caminho. Hoje, mais de 90% das crianças nascidas com CHDs vivem na idade adulta. E o futuro continua a parecer mais brilhante à medida que descobrimos mais maneiras de tratar a CHD.
Mas havia muitos marcos ao longo do caminho que valem a pena lembrar. Muito parecido com o nosso entendimento do câncerOlhar para a linha do tempo completa mostra até onde chegamos e inspira esperança de quanto mais podemos fazer.
Cronograma do tratamento de defeito cardíaco congênito
Aqui está um instantâneo:
- 1858: Primeiro trabalho criando categorias de CHDs
- 1908: Capítulo sobre doença cardíaca congênita publicada em Modern Medicine
- 1938: Primeiro reparo cirúrgico da CHD
- 1944: Primeiro reparo cirúrgico da CHD crítica
- 1955: surge a máquina de desvio para o coração- permitindo procedimentos mais complexos
- 1968: o procedimento Fontan cria esperança para defeitos de ventrículo único
- 1980: Procedimento de Norwood e Glenn adicionado ao Fontan para tratamento de síndrome do coração esquerdo hipoplásico
- 1984: Primeiro transplante de coração pediátrico
1800-1920s: Entendendo e categorizando CHD
Em 1858Thomas Bevill Peacock publicado “Sobre malformações do coração humano. ” Nele, Peacock tentou classificar o CHD em categorias. Ele também reconheceu algo que agora sabemos ser verdadeiro: o CHD corre nas famílias.
A genética, no entanto, não era um campo totalmente desenvolvido. O pavão atribuiu essa tendência familiar de “impressões mentais ou choques” que as mães tiveram durante a gravidez.
Aproximadamente 50% das crianças nascidas com síndrome de Down também nascerão com um defeito cardíaco congênito.
Em 1908Maude Abbott contribuiu com um capítulo para “de Osler”Medicina moderna ”sobre doença cardíaca congênita. Ela concordou com Peacock que a história da família desempenhou um papel.
Abbott também percebeu algo novo: algumas condições eram mais propensas a acompanhar a CHD. Abbott notou que a síndrome de Down parecia estar relacionada, algo que confirmamos ser verdadeiro.
1938: a primeira cirurgia para um defeito cardíaco congênito
A maioria dos primeiros interesses médicos se concentrou em categorizar a CHD e esperava encontrar maneiras de evitá -lo. Mas eles descobriram rapidamente que a CHD geralmente não é evitável.
Então, o próximo obstáculo foi como consertá -lo.
Em 1938Robert Gross, MD, realizou o primeiro Patente ducto arteriosus (PDA) Fechamento. O paciente era uma menina de 7 anos chamada Lorraine Sweeney. O PDA de Lorraine a deixou exausta e a colocou em risco de uma morte precoce. Gross, desafiando seu chefe, fez a cirurgia.
Foi a primeira correção cirúrgica de uma CHD em um humano. E foi um sucesso esmagador. Lorraine viveu uma vida vibrante e plena. Enquanto a maioria dos pacientes com PDA na época faleceu enquanto jovem, ela viveu até os 89 anos e se tornou uma bisavó. Ela compartilhou sua conta Pouco antes de sua morte.
1940-1950S: Inovação cirúrgica e CHD de correção
A cirurgia bruta foi um enorme primeiro passo. Mas ele descobriu como reparar uma forma de CHD. Existem mais de 30 formas únicas. Muitas crianças nascem com vários defeitos.
Em nossas classificações atuais, a maior distinção feita é entre defeitos cardíacos críticos e não críticos. Defeitos críticos precisam de tratamento urgente ou podem resultar em morte. Embora os PDAs sejam sérios, eles não são imediatamente ameaçadores de vida. Mas apenas 6 anos depois, inspirado pelo sucesso do sucesso de um PDA, uma CHD crítica foi corrigida com a cirurgia.
Helen Taussig, MD, precisava de uma maneira de salvar seus “bebês azuis”. Esses bebês tinham uma CHD mais crítica, tetralogia de Fallot. E como o coração deles não conseguiu manter o sangue oxigenado, eles realmente ficaram azuis. Na primeira cirurgia do PDA, Taussig viu uma maneira de salvar esses bebês. Ela projetou uma derivação.
Taussig se aproximou de Robert Gross. Mas ele disse a ela que estava com as mãos cheias com o PDA.
Em 1944Helen Taussig, em parceria com os cirurgiões Alfred Blalock e Vivien Thomas, tentaram primeiro o que agora é conhecido como Blalock-Thomas-Taussig Shunt. Este procedimento ainda é usado hoje para condições como atresia pulmonar e tetralogia de Fallot.
Pelo 1950Blalock realizou mais de 1.000 cirurgias correcionais de CHD. Ele até desenvolveu uma técnica para abordar transposição das grandes artériasoutro CHD crítico.
A inovação cirúrgica contínua de CHD foi possível pelo máquina de desvio para o coração, que foi introduzido em 1955. A máquina de desvio permitia cirurgias mais seguras e complexas.
No papel, esse período pode parecer uma era dourada de inovação cirúrgica. E foi. Mas a taxa de mortalidade ainda era alta, tanto de complicações cirúrgicas quanto da falta de opções congênitas de tratamento de defeito cardíaco. As próximas décadas se concentraram em lidar com os defeitos cardíacos congênitos mais fatais e na melhoria da segurança cirúrgica.
1970-1980: Esperança para pacientes com o CHDS mais grave
Defeitos de ventrículo único são algumas das formas mais graves de CHD. Nessas condições, parte do coração é menor, ausente ou não desenvolvida. Isso significa que o coração não pode bombear sangue para os pulmões e o corpo. Defeitos de ventrículo único representam 7,7% de todos os CHDs.
Defeitos de ventrículo único incluem condições como:
Inicialmente, o único tratamento disponível para esses pacientes foi um transplante cardíaco. Mas em 1968, o procedimento Fontan foi introduzido pela primeira vez.
Frances Fontan foi profundamente afetada por um paciente adolescente que ele teve com atresia tricúspide. Infelizmente, o paciente morreu, que levou Fontan a trabalhar nesse procedimento. O primeiro paciente em que ele o realizou também teve atresia tricúspide e sobreviveu, graças a esta operação.
O procedimento inicial criou uma derivação que enviou sangue do corpo através dos pulmões, ignorando o coração. Isso permitiu que um único ventrículo enviasse sangue para o corpo e os pulmões simultaneamente.
O Fontan salvou milhares de vidas. Mas ficou mais valioso quando combinado com o Glenn e Procedimentos de Norwood. Esses dois procedimentos “preparam o terreno” para o Fontan. Esta reconstrução cardíaca encenada é necessária para crianças com síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS).
Em grande parte considerada um dos CHDs mais críticos, mais de 1.000 bebês nascem nos Estados Unidos com HLHS todos os anos. Sem cirurgia, a maioria dos bebês morre dentro de duas semanas após o nascimento.
1980-990s: O transplante de coração pediátrico começa
Enquanto os transplantes cardíacos começaram em 1967, demorou mais tempo para ter sucesso em pacientes pediátricos. O tópico foi considerado controverso.
O primeiro transplante de coração neonatal foi tentado em 1984. Infelizmente, foi apenas um sucesso de curta duração. Mas mais tarde naquele ano, Uma menina de 2 anos também recebeu um coração transplante. Agora com 42 anos, o coração de seu doador original continua a apoiar sua vida ativa e próspera.
Esse primeiro sucesso abriu as comportas. Enquanto apenas 10 pacientes pediátricos receberam transplantes cardíacos em 1985, em 1990, 118 receberam transplantes. A UVA Health Children’s foi um dos hospitais infantis liderando o caminho nesse importante marco. Em 1991Realizamos nosso primeiro transplante de coração pediátrico.
2000-2010: Técnicas minimamente invasivas e cuidados com defeito cardíaco congênito adulto
No início dos anos 2000, a primeira onda de crianças que sobreviveram a CHDs críticas se tornaram adultos. CUIDADO DE CHD adulto tornou -se um campo novo e importante. Os cardiologistas treinados em CHDs ajudam os pacientes adultos a cuidar de seus corações únicos. Isso é especialmente importante por meio de eventos como a gravidez, que podem esticar o coração.
Para bebês com CHDs, o início dos anos 2000 teve um foco maior no cateterismo intervencionista. Os procedimentos de cateterismo são tratamentos de defeito cardíaco congênito minimamente invasivos. Esse tipo de procedimento significa cicatrização mais rápida e menos complicações.
Muitos CHDs agora têm opções de tratamento minimamente invasivas. Agora realizamos um fechamento de PDA, a primeira cirurgia de CHD realizada, com um cateter. E enquanto o procedimento original de Robert Gross levou quase 3 horas, agora leva menos de uma hora.
2010-Today: melhor prevenção, melhor tratamento e melhores resultados
De uma certa morte a viver e prosperar, o CHD Care percorreu um longo caminho.
Mas isso não significa que não haja mais avanços pela frente. Em particular, como podemos melhorar a qualidade da vida dessas crianças? Programas como o nosso Clínica Neurocardio Ajude as crianças com CHD a prosperar.
Na UVA Health Children’s, estamos empurrando o campo de CHD Care Appiar, através de:
Melhores futuros para crianças com CHD
Muitos dos primeiros filhos a sobreviver à CHD crítica são adultos agora. Muitas vezes, eles compartilharam suas experiências para ajudar outras famílias a encontrar esperança. Embora a DCC ainda seja um diagnóstico sério, existem opções congênitas de tratamento de defeitos cardíacos agora que não existiam há 50 anos.